Lennox-Gastaut syndrom står för 3% till 6% av barn med epilepsi, som är vanligare hos pojkar än hos tjejer. Det börjar vanligtvis mellan 3 och 4 år, och i nästan hälften av fallen är orsaken okänd. Kliniskt utförs vanligen epileptiska anfall, kognitiv försämring och ett långsamt vågspetsmönster. I nästan alla fall är kognitiv försämring progressiv.
Berörda barn har svårigheter att lära sig, minnesförlust och psykomotoriska förändringar. Hälften av barnen som når vuxenlivet har allvarliga brister och endast en mycket låg andel av de personer som lider av denna sjukdom kan ta hand om sig själva. Lennox-Gastaut syndrom åtföljs av mental brist i alla fall diagnostiseras.
Cirka 5% av patienterna med Lennox-Gastaut syndrom dör av sjukdomen eller från problem som är förknippade med det innan de fyller 10 år med sjukdomen. Ofta fortsätter denna sjukdom genom ungdom och vuxen ålder, vilket orsakar olika känslomässiga problem och brister. Därför fokuseras de aktuella behandlingarna på strävan efter att förbättra patienternas livskvalitet.
Huvudsymptom på Lennox-Gastaut syndrom L Lennox-Gastaut syndrom är en allvarlig typ av barndomsepilepsi
som orsakar nedsättning av intellektuella förmågor och utvecklingsproblem. Beslag börjar före 4 år, vanligtvis. De typer av anfall som människor med den här sjukdomen närvarande är många, men anfall förekommer vanligen: Tonik: kroppens styvhet, ögonavvikelse och utvidgning av eleverna med förändrade andningsmönster.
- Atonic: Kort förlust av muskelton och medvetande, vilket orsakar plötsliga fall, vilket, oväntat, kan vara farligt och sluta orsaka skador.
- Atypisk frånvaro: perioder där personen är frånvarande, tittar på en fast punkt utan att reagera på yttre stimuli.
- Myoklonisk: rep plötsliga muskelrörelser. Perioder i vilka anfall är frekventa och korta perioder i vilka epileptiska anfall inte uppstår. De flesta barn med Lennox-Gastaut syndrom upplever någon form av försämring av intellektuell funktion eller informationsbehandling, åtföljd av utvecklingsfördröjningar och beteendestörningar.
- Problem i samband med sjukdomen Detta syndrom är vanligtvis förknippat med svåra beteendestörningar
, såsom:
Hyperaktivitet.
Aggressivitet.Autistisk tendens.
- Personlighetsstörningar. Vanliga Vanliga psykotiska symptom.
- Hälsokomplikationerna hos personer som lider av detta syndrom innefattar även neurologiska störningar, såsom tetrapares, hemiplegi, extrapyramidala störningar och fördröjd utveckling av motorfunktioner. Tidig inbrytning kan inträffa och det är därför omöjligt att avgöra om Lennox-Gastaut syndrom är fortsättning utan övergång av ett västsyndrom. Men syndromet kan förekomma i andra hälften av barndomen, i tonåren och även i vuxen ålder.
- Patienterna kan ha koppling med elektroencefalogram toppvågor, mental retardation, svåra att behandla kriser och dåligt svar på antikonvulsiva läkemedel.
- Barn har en prognos för sin mentala utveckling och utvecklingen av sin kris.
- Lennox-Gastaut syndrom är dock inte en patologisk enhet, eftersom flera orsaker kan orsaka dess förekomst.
Orsaker och behandlingar
De vanligaste orsakerna till syndromets början är: Genetiska störningar. Neuro-neurokutana syndromer. Encefalopatier efter hypoxisk-ischemisk lesioner. Meningit.
Brain missbildningar. Perinatal asfyxi. Grave Allvarlig hjärnskada.
Infektion i centrala nervsystemet. Hered Heritable degenerativa eller metaboliska sjukdomar.
- I 30-35% av fallen är orsakerna som orsakar syndromets början okänt.
- Behandling är mycket svår, och Lennox-Gastaut syndrom är mycket resistent mot konventionell terapi.
- Läkemedlen av förstahandsvalet är valproat och bensodiazepiner (klonazepam, nitrazepam och clobazam). Den ena eller den andra föredras beroende på patientens vanligaste typer av anfall.
- Läkemedel som är utformade för att minska eller lindra symtom är inte bara ett läkemedel, utan en kombination av flera som lamotrigin, valporat eller topiramat. Hos vissa barn observeras viss förbättring. Men de brukar visa tolerans mot drogen över tiden, så att anfall, som tidigare var i kontrollerade delar, blir omanagliga genom behandling.
- Behandlingen av syndromet är för livet, eftersom det inte finns något botemedel.
- Huvudsyftet är att förbättra livskvaliteten genom att minska krisens frekvens, även om det inte är möjligt att utrota dem. Förutom droger finns det andra behandlingar som ketogen diet, vagus nervstimulering och kirurgisk behandling.
- Det finns för närvarande en dyster långsiktig prognos, med
- en dödlighet på 10% före 11 års ålder. Uppgiften är att forskare arbetar för att förbättra denna statistik och att framstegen tack vare den parallella utvecklingen inom teknik har varit stor de senaste åren.
- Data om syndromet
Alla författare är överens med den speciella och suggestiva karaktären hos de observerade anfallen, liksom deras högfrekvens. Däremot uppstår skillnader i vägen för att bestämma vilka typer av kriser. Det är faktiskt oftast att de är korta och kan till och med gå obemärkt. Förändringen av psyken är vanligtvis svår, både när det gäller intelligens och personlighet. Det är ett konstant element i sjukdomen. Mental retardation kan anses vara kvar eller förvärras i de flesta fall. Det är troligt att denna mentala retardation är å ena sidan relaterad till cerebral atrofi, bekräftad av gas-encefalografi eller tomodensiometri. Å andra sidan,
frånvaron av lärande verkar vara relaterade till frekvensen hos
kriser, förekomsten av långvariga episoder av förvirring, i form av epilepticus stater och psykotiskt tillstånd, än mindre det akademiska utslagning och terapeutisk överdosering . Bedömning av mental nivå påverkas ofta av barnets prepsykotiska och psykotiska personlighetsförändringar (barns autism). Bibliografiska referenser:
David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaur syndrom, en uppdaterad recension. chilenska epilepsi tidskrift. 3, 42-45. Herranz JL, C. Fernandez-hus, Campistol J. Campos-Castello J Rufo-Campos M, Torres-Falcon et al. (2010). Lennox-Gastaut syndrom i Spanien: en retrospektiv och beskrivande epidemiologisk studie. Rev Neurol.
50, 711-7.
Valdivia Álvarez, C., & Marreno Martínez, P. (2012). Etiologisk karakterisering av symptomatiskt Lennox-Gastaut syndrom. Kubanska Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.